Tunnetko Charles-Bonnet syndrooman?

Charles-Bonnet syndroomalla (CBS) tarkoitetaan tilaa, jossa psyykeltään terve näkövammainen näkee monimuotoisia ja eloisia harhanäkyjä valveilla ollessaan. Kyse ei ole epätarkasti nähdyn kohteen väärintulkinnasta tai mielikuvituksesta. Vaikka ilmiön kuvasi ensimmäistä kertaa sveitsiläinen filosofi Charles Bonnet jo 1760, hänen maanmiehensä, tiedemies George de Morsieur nimesi sen hänen mukaansa vasta vuonna 1936.

Charles Bonnet kuvasi esseessään harmaakaihin vuoksi sokeutuneen 87-vuotiaan isoisänsä näkemiä harhanäkyjä, jotka sisälsivät yksityiskohtaisia kuvia miehistä, naisista, linnuista, eläimistä, rakennuksista, tapeteista, ja erikokoisista ja erikoisen muotoisista kärryistä. Kerrotaan, että myös Charles Bonnet sairastui jo nuorena tuntemattomaan silmäsairauteen, jonka seurauksena hän näkövammautui vaikeasti 40-vuotiaana ja näki itsekin harhanäkyjä.

Vaikka ilmiö on tunnettu yli 250 vuotta, siihen liittyy edelleen paljon epätietoisuutta niin ammattihenkilöstön kuin näkövammaistenkin keskuudessa. Itse aloitin työskentelyni psykologina näkövammaisten parissa 1984, mutta törmäsin ilmiöön ensimmäisen kerran kansainvälisessä konferenssissa vasta 1990-luvun lopussa. Viimeisten 20 vuoden kuluessa ilmiötä on tutkittu runsaasti, ja siitä on saatu lisää tietoa.

Lopullista selvyyttä siitä, miksi toiset näkövammauduttuaan näkevät harhanäkyjä ja toiset eivät, ei ole vieläkään saatu. On viitteitä, että ilmiö olisi yleisempi naisilla kuin miehillä. Väestön ikääntyessä näkövammaisten määrä lisääntyy ja samalla Charles-Bonnet syndrooma. CBS on osattava tunnistaa, jotta näitä ihmisiä pystytään kohtelemaan oikein.

Charles-Bonnet syndrooman diagnosointi

Jossain määrin on edelleen näkemyseroja siitä, millaiset näköharhat luetaan ilmiön piiriin. Kuuluvatko esim. verkkokalvosairauksissa yleiset valoilmiöt mukaan, vai pitääkö nähdä monimuotoisempia harhanäkyjä? Tästä syystä eri tutkimuksissa raportoiduissa esiintyvyysluvuissa on vaihtelua. Myös ihmisten haluttomuus kertoa näköharhoistaan väärinymmärryksen pelossa vaikuttaa lukuihin.

Vanhemmissa tutkimuksissa CBS:n esiintyvyys on vaihdellut välillä 0,4-30 %, mutta uudessa ikärappeumatutkimuksessa se oli 40 %. Pitkälle edennyttä retinitistä sairastavia koskevassa tutkimuksessa esiintyvyys oli 37 %. Ilmiö näyttää siis olevan huomattavasti yleisempi, kuin aiemmin on otaksuttu.

Yleisesti hyväksyttyinä kriteereinä CBS:n toteamiseksi pidetään seuraavia: näköä heikentävä silmäsairaus, harhanäkyjen toistuvuus pidemmän ajanjakson kuluessa, henkilö tiedostaa harhanäkyjen epätodellisuuden, harhanäkyjä ei esiinny muiden aistipiirien alueella, henkilöllä ei esiinny harhaluuloja ja hänellä on normaali kognitio.

CBS:n diagnoosi tehdään sulkemalla pois muut mahdolliset harhanäkyjä aiheuttavat syyt. Aiemmin ajateltiin, että ilmiöön liittyy aina näöntarkkuuden aleneminen, mutta viimeaikaisissa pitkälle edennyttä glaukoomaa koskevissa tapaustutkimuksissa on todettu, että henkilöillä saattoi ilmetä näköharhoja, kun näkökentässä oli laajat puutokset, vaikka näöntarkkuus oli normaali. Näöntarkkuuden alenema näkövammaisuuden tasolle lisää kuitenkin riskiä näköharhoihin.

CBS voi ilmetä missä tahansa näköä heikentävässä silmäsairaudessa tai näköjärjestelmän minkä tahansa osan vauriossa minkä ikäisenä tahansa. Iän myötä riski kasvaa, koska näköä heikentävät silmäsairaudetkin lisääntyvät. Tapaustutkimuksia on myös lapsista, joilla esiintyi hyvin samankaltaisia näköharhoja kuin aikuisilla. Lapset saattoivat nähdä mm. ihmisiä, eläimiä, joulupukkeja, ballerinoja, hyönteisiä tai kaltereiden takana olevia vankeja. Syntymäsokeilla ilmiötä ei sen sijaan ole raportoitu.

Tyypillisiä piirteitä

Tyypillisesti harhanäyt ovat lyhytkestoisia, yleensä minuutteja tai vain sekunteja. Joskus ne voivat kestää pitempiäkin aikoja. Retiniitikkoja koskevassa tutkimuksessa hieman yli puolet tutkituista näki näköharhoja päivittäin tai viikoittain. Laajassa ikärappeumapotilaita koskevassa tutkimuksessa noin kolmasosalla harhanäkyjä oli viikoittain, noin viidesosalla kuukausittain tai päivittäin ja lopulla kymmenellä prosentilla koko ajan.

Lähes puolet ilmaisi näköharhojen vaikuttavan päivittäisiin toimintoihin kuten TV:n katseluun, liikkumiseen ja ruuanlaittoon.

Yleisimmin näköharhat sisälsivät erilaisia muotoja, kuvioita, kasvoja, esineitä, ja eläimiä, jopa monimuotoisia maisemia. Retiniitikot mainitsivat tavallisimpina erilaiset valokuviot ja erimuotoiset läiskät, harvemmin ihmiset tai eläimet. On myös melko tyypillistä nähdä samoja kohteita toistuvasti.

Useimmiten harhanäyt nähdään teräväpiirteisempinä kuin ympäristön kohteet. Ne voivat olla värillisiä tai mustavalkoisia, ja niihin voi sisältyä liikettä. Eräässä tutkimuksessa värilliset näköharhat on liitetty ikärappeumaan. Toiminnallisista magneettikuvauksista saatiin tähän tukea.

Uskallanko kertoa – ymmärretäänkö minua?

Vaikka tieto on lisääntynyt, tutkimukset antavat edelleen viitteitä siitä, että vain pieni osa näköharhoja kokevista uskaltaa kertoa niistä terveydenhuoltohenkilöstölle tai kenellekään. Retiniitikkoja koskevassa tutkimuksessa vajaa kolmasosa ei ollut kertonut harhanäyistä kenellekään ja vain vajaa kolmasosa oli kertonut niistä terveydenhuoltohenkilöstölle. 

Laajassa tutkimuksessa 70 % ikärappeumapotilaista ei ollut kuullut CBS:stä aiemmin. Noin puolet osasi kuitenkin liittää sen silmäsairauteensa. Osa tutkituista tulkitsi sen viittaavan psyykkiseen sairauteen tai muistisairauteen.

Itse muistan kuulleeni erään näkövammaisen kommentin: “Näkö meni, ja pitikö vielä hulluksikin tulla!” Usein myös läheiset ihmiset suhtautuvat ilmiöön tiedon puutteen vuoksi huolestumalla, vähättelemällä tai sivuuttamalla asian toteamuksella: “Älä nyt höpsöjä puhu, ei täällä ole mitään!” Suurin osa oli helpottunut saatuaan tietoa CBS:stä, ja minulla on samanlainen kokemus käytännön työstä.

Useimmiten näköharhat ovat sisällöltään neutraaleja eivätkä herätä pelkoa, vaikka voivatkin olla outoja ja omituisia. Erään tutkimuksen mukaan puolet ihmisistä koki kuitenkin lievää ja lähes kolmasosa vakavaa stressiä näköharhojen yhteydessä. Stressi ei aiheutunut näköharhoista sinänsä, vaan siihen vaikutti enemmän tulkinta niiden taustasyystä. Retiniitikoita koskevassa tutkimuksessa kaksi kolmasosaa ei kokenut stressiä näköharhojen vuoksi.

Ensi kertaa ilmestyessään näköharhat voivat herättää pelkoa ja jopa kauhua. Ajan myötä niihin yleensä tottuu, eivätkä ne enää aiheuta pelon tunteita. Suurin osa ihmisistä ei tutkimusten mukaan koe näköharhojen vaikuttavan erityisemmin heidän elämäänsä, mutta on myös niitä, joihin ne vaikuttavat erittäin kielteisesti. Vain harva pitää näköharhoja kuitenkaan miellyttävinä.

Kielteiset kokemukset olivat yhteydessä näköharhojen esiintymistiheyteen ja pitkäkestoisuuteen. Luonnollisesti kokemus oli kielteinen, jos näköharhat herättivät pelkoa tai jos niiden taustasyynä pidettiin psyykkistä häiriötä tai muistisairautta. Kun näköharhat osattiin liittää näön heikentymiseen, niitä ei koettu kielteisinä. Jos henkilöllä ei ollut tai hän ei ollut saanut ilmiöstä tietoa terveydenhuoltohenkilöstöltä, näköharhat koettiin useammin kielteisinä.

Kuopion yliopistollisessa sairaalassa 2005 tehdyn tutkimuksen perusteella tutkijat suosittelivat, että potilaalle olisi hyvä kertoa CBS:stä jo siinä vaiheessa, kun hänellä todetaan näköä heikentävä silmäsairaus. Näin voitaisiin osaltaan vähentää pelkoa ja ahdistusta, jos näköharhoja myöhemmin ilmaantuisi.

Osassa tutkimuksista lähes puolet haastatelluista koki, etteivät he saaneet riittävästi tietoa kerrottuaan näköharhoistaan. Terveydenhuoltohenkilöstöstä kolmasosa ilmoitti, ettei tiedä ilmiöstä lainkaan tai tarpeeksi.

Voiko näköharhoihin vaikuttaa?

Näköharhoja provosoivina tekijöinä on tutkimuksissa mainittu mm. kirkas tai hämärä valaistus, yhtäkkinen molempien silmien näön heikkeneminen, uupumus, stressi, kognitiivisten toimintojen heikentyminen ja jokin aivotapahtuma sekä vähäinen sosiaalinen aktiivisuus. On myös esimerkkejä siitä, että hyvin stressaava elämäntapahtuma voi vaikuttaa kokemukseen näköharhoista.

Lukuisat lääkkeetkin saattavat provosoida näköharhojen ilmaantumista. Aivan uusimmissa tutkimuksissa on todettu, että erityisesti kosteaa ikärappeumaa sairastavilla näköharhoja provosoivana tekijänä voi olla jopa vatsahappolääke (PPI, protonipumpun estäjä). Siksi onkin tärkeää kartoittaa lääkitys ja siinä mahdollisesti tapahtuneet muutokset, kun näköharhoja ilmaantuu.

Näköharhat ovat omasta tahdosta riippumattomia. On kuitenkin keinoja, joilla niiden ilmaantumiseen voi mahdollisesti vaikuttaa. Jos näkökykyä pystytään parantamaan valaistuksella, apuvälineillä tai kirurgisella operaatiolla, tilanne voi helpottua. Käveleminen kohti näköharhaa tai sille puhuminen saattaa auttaa, samoin motorinen toiminta kuten silmien räpyttely, sulkeminen tai katseen siirtäminen vasemmalta oikealle ilman pään liikettä kahden kuvitteellisen pisteen välillä, jotka ovat noin metrin etäisyydellä toisistaan.

Tehokkaana interventiona on pidetty myös tiedonsaantia, sosiaalisen aktiivisuuden lisäämistä ja keskustelua vertaisryhmässä omista kokemuksista.

Mitään yleispätevää lääkkeellistä hoitoa ei näköharhoihin ole, mutta usein yksilötapauksissa löydetään lääke, josta on apua. Lääkkeinä käytetään keskushermostoon vaikuttavia valmisteita, jolloin on mietittävä myös niiden mahdollisia haittavaikutuksia. Useimmiten lääkitystä kokeillaan tilanteissa, joissa näköharhat heikentävät merkittävästi elämänlaatua ja aiheuttavat voimakasta stressiä ja ahdistusta.

Mistä näköharhat johtuvat?

Varmaa syytä näköharhojen esiintymiseen ei runsaista tutkimuksista huolimatta vielä tiedetä. Eräissä tutkimuksissa on todettu, että näköharhoja näkevillä henkilöillä esiintyy poikkeavaa aktivaatiota näköaivokuorella. Kaksi keskeistä ja hyvin perusteltua taustateoriaa liittyy sähkökemiallisten impulssien puutteellisuuteen näköaivokuorella. Purkaus/vapautus-teoria olettaa impulssien puutteellisuuden johtuvan vauriosta jossain näköradan osassa. Sensorisen deprivaation teoria puolestaan olettaa silmäsairaudesta sekundaarisesti johtuvan näköärsykkeiden puuttumisen aiheuttavan impulssien puutteellisuuden.

On luontevaa ajatella, että kun ulkomaailmasta näköärsykkeitä vastaanottavien ja tietoa välittävien näköjärjestelmän osien toiminta häiriintyy, aivojen saama ärsykevirta vähenee. Tällöin aivoissa syntyy poikkeavaa sisäsyntyistä aktivaatiota, ja aivot alkavat tuottaa harhanäkyjä. On arvioitu, että yli puolet aivoihin kulkevista hermosäikeistä lähtee silmästä. Viestiliikenne alkaa ikään kuin kulkea väärin päin, vastakkaiseen suuntaan. Näköharhoja on verrattu amputoidun raajan aiheuttamaan aavekipuun, jota henkilö voi kokea raajan puuttumisesta huolimatta.

Aiemmin oletettiin, että näköharhat aktivoituvat juuri näön heikentymisvaiheen jälkeen ja häviävät noin 1,5 vuoden kuluessa. Viimeaikaisissa tutkimuksissa on kuitenkin todettu, että näköharhat voivat kestää selkeästi pitempään, usein vuosikausia. Eräissä tutkimuksissa on todettu jopa 75 %:lla henkilöistä näköharhojen jatkuneen yli 5 vuottakin. Yleensä niiden esiintymistiheys kuitenkin väheni, kesto lyheni, eikä niitä enää koettu niin häiritsevinä.

Lisätietoa: www.charlesbonnetsyndrome.org